A ritka betegségek Immunrendszer

Két különböző típusú immun betegségek az emberi szervezetben . Az egyik típus rontja a szervezet küzd betegségek. A másik típus okozza a szervezetben túlreagálni az ingerekre , szervi károsodást okoz vagy más súlyos hibák a szervezetben. Immun betegségek nagyon gyakoriak. Néhány immunrendszer betegségek nagyon gyakoriak, és jól ismert , mint például az AIDS és az 1-es típusú cukorbetegség . Vannak azonban még sok más immunrendszeri betegségek, amelyek sokkal kevésbé gyakori. Ataxia teleangiectasia (AT)

Az egyik ritka immunrendszer betegségek ataxia telangiectasia . Ez a betegség progresszív és degeneratív jellegű. Az első jelei is előfordul körülbelül 2 éves , és egy olyan egyensúly hiányát és érthetetlen beszéd . A betegség is jellemzi kisagyi degeneráció , immunhiányos és érzékenységet sugárzó energiát , mint az X -sugarak . Az emberek ebben a betegségben is hajlamos a rákra .
Poliglanduláris autoimmun szindróma

immunrendszeri betegség befolyásolja az endokrin rendszer . Keveset tudunk erről a betegségről , de az orvosok nem tudják, hogy ez egy " ritka autoszomális recesszív betegség, amely leképezi az emberi kromoszóma 21-es szám . " Az orvosok megállapították, hogy egy fehérje terméke az autoimmun regulátor gén expresszióját szabályozza . Mutáció a gén felelős a negatív funkcióit.
Súlyos kombinált immunhiány

súlyos kombinált immunhiány egy csoportja a ritka , gyakran halálos , veleszületett rendellenességek, az jellemzi, alig vagy egyáltalán nem autoimmun választ. Ez a betegség termel a hiba a fehérvérsejtek , amelyek felelősek a szervezet ellenálló képességét a fertőzésekkel szemben . Emberek ez a betegség gyakorlatilag nincs módja a harcot a baktériumok által okozott fertőzések , vírusok vagy gombák . Ezért ezek az emberek folyamatosan fogékonyak a fertőzésekre , mint a bárányhimlő , az agyhártyagyulladás és a tüdőgyulladás . Gyakran előfordul, hogy beteg SCID meghal, mielőtt az első születésnapját. Azok, akik élnek, túl ezen a célon kell távol marad minden fertőzést okozó anyag. Mivel a súlyos szigetelés kritikus, ez a betegség gyakran nevezik " bubble boy " betegség .
DiGeorge szindróma

DiGeorge szindróma egy veleszületett immunrendszer betegség okozta nagy törlés a 22-es kromoszóma . A törlés eredmények hiányában számos gén az emberek , akik érintettek DGS . Gyakran előfordul, hogy a tünetek , amelyek jelen vannak a DGS betegek mennyisége függ a genetikai anyag, amely elvész , vagy más módon hiányzik. A tünetek általában eltérőek az érintett személyek . Azonban néhány közös vonások, emberek között , akik a betegség visszatérő fertőzések, a szívfejlődési és jellegzetes arcvonásait.
Immunhiány Hyper IgM ( HIM)

Ez a betegség által okozott túl sok termelése IgM antitest vagy képtelen termelni és IgA IGH elég . Egyének ez a betegség gyakori , hogy fogékonyak bakteriális fertőzések. Ők is nagyobb a kockázata az autoimmun betegségek és a rák korai korban . Bár a HIM lehet kezelni a gyakori IV kezelések, amelyek pótolják a hiányzó antitestek , az egyetlen módja annak hosszú távú immunitás érhető keresztül a csontvelő-átültetést .